Η αιμορροφιλία Β είναι μια διαταραχή όπου το αίμα σας δεν παράγει αρκετό από τον παράγοντα πήξης IX (FIX), πράγμα που σημαίνει ότι το αίμα σας έχει πρόβλημα πήξης όταν έχετε τραυματισμό. Μπορεί επίσης να σημαίνει ότι έχετε αυθόρμητα επεισόδια εσωτερικής αιμορραγίας, ανάλογα με τη σοβαρότητα της διάγνωσής σας. Η κύρια θεραπεία για αυτήν την ασθένεια είναι η θεραπεία υποκατάστασης, η οποία σας δίνει έγχυση παράγοντα πήξης, είτε από ανθρώπινο αίμα είτε από κατασκευασμένη πηγή. Άλλες θεραπείες είναι στον ορίζοντα (από το 2017), αλλά εν τω μεταξύ, μπορείτε να κάνετε μερικές αλλαγές στον τρόπο ζωής για να βοηθήσετε στη διαχείριση της κατάστασής σας.
Βήματα
Μέρος 1 από 3: Χρήση θεραπείας αντικατάστασης
Βήμα 1. Επισκεφθείτε έναν γιατρό για διάγνωση σοβαρότητας
Είναι σημαντικό να κατανοήσετε τη σοβαρότητα της διάγνωσής σας επειδή αυτό υποδεικνύει τις επιλογές θεραπείας και τη συχνότητα. Η σοβαρότητα της διάγνωσής σας καθορίζεται από τον βαθμό πήξης του παράγοντα IX στο αίμα σας, τον οποίο χρειάζεστε για να βοηθήσετε την πήξη του αίματός σας. Ένα άτομο χωρίς αιμορροφιλία έχει 50 τοις εκατό έως 150 τοις εκατό αυτού που χρειάζεται για να σχηματίσει έναν θρόμβο.
Η ήπια αιμορροφιλία Β ορίζεται ότι έχει ποσοστό από 6 % έως 49 %. Η μέτρια αιμορροφιλία Β κυμαίνεται από 1 % έως 5 %, ενώ η σοβαρή αιμορροφιλία ταξινομείται ως άτομο με λιγότερο από 1 %
Βήμα 2. Ρωτήστε το γιατρό σας σχετικά με τις επιλογές σας για θεραπεία
Μπορεί να έχετε κάποιες διαφορετικές επιλογές για το πώς λαμβάνετε θεραπείες, όπως αν θα χρειαστεί να πάτε για θεραπείες ή εάν μπορείτε να εκπαιδευτείτε για να περιποιηθείτε τον εαυτό σας ή το παιδί σας στο σπίτι. Ρωτήστε το γιατρό σας σχετικά με τις επιλογές σας και συζητήστε τις για να μάθετε ποια επιλογή είναι η καλύτερη για την περίπτωσή σας.
Βήμα 3. Χρησιμοποιήστε θεραπεία υποκατάστασης που βασίζεται στο πλάσμα
Όταν έχετε αιμορροφιλία Β, το αίμα σας δεν πήζει όπως θα έπρεπε. Μια θεραπεία είναι η αύξηση της συγκέντρωσης του παράγοντα πήξης IX στο αίμα σας. Ο παράγοντας πήξης δημιουργείται από ανθρώπινο αίμα και εγχέεται στην κυκλοφορία του αίματός σας. Χρησιμοποιείται ως προληπτική θεραπεία, μπορεί να βοηθήσει στην πρόληψη της υπερβολικής αιμορραγίας όταν κάνετε τομή επειδή βοηθά στον θρόμβο αίματος.
- Αυτή η θεραπεία έχει ορισμένα μειονεκτήματα. Το σώμα σας μπορεί να αναπτύξει αντισώματα που καταστρέφουν τον παράγοντα πήξης, αν και αυτό είναι σπάνιο σε άτομα με αιμορροφιλία Β.
- Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορείτε να αναπτύξετε ιούς από ανθρώπινο αίμα, οι οποίοι μπορούν να προληφθούν με ενδελεχή έλεγχο των αιμοδοτών και εμβολιασμό για ασθένειες που μπορεί να περάσουν από το αίμα (όπως η ηπατίτιδα).
Βήμα 4. Εξετάστε τη θεραπεία ανασυνδυασμένης υποκατάστασης
Αυτή η θεραπεία λειτουργεί παρόμοια με τη θεραπεία που βασίζεται στο πλάσμα. Ωστόσο, αυτή η θεραπεία δεν γίνεται από ανθρώπινο αίμα. Μάλλον, παράγεται από κύτταρα χάμστερ. Είναι πιο εύκολο να αποθηκευτούν και μπορούν να χρησιμοποιηθούν στο σπίτι. Όπως και η θεραπεία αντικατάστασης με βάση το πλάσμα, έτσι και ο ανασυνδυασμένος εγχέεται στην κυκλοφορία του αίματός σας.
Ένα όφελος αυτής της θεραπείας είναι ότι τα κύτταρα του χάμστερ δεν μεταφέρουν ανθρώπινους ιούς
Βήμα 5. Αποφασίστε μεταξύ προληπτικής και απαιτούμενης θεραπείας
Μπορεί να χρειάζεστε πιο συχνές ή τακτικές θεραπείες ανάλογα με τη σοβαρότητα της νόσου σας. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να είστε σε θέση να λάβετε θεραπεία υποκατάστασης σε προληπτική βάση ή σε ζήτηση. Ποιο θα επιλέξετε εξαρτάται από διάφορους παράγοντες, συμπεριλαμβανομένης της σοβαρότητας της κατάστασής σας και του τι πιστεύει ο γιατρός σας ότι είναι καλύτερο για εσάς.
- Με την προληπτική θεραπεία αντικατάστασης, λαμβάνετε παράγοντες πήξης σε τακτική βάση, έτσι ώστε όταν αιμορραγείτε, η συγκέντρωση πήξης στο αίμα σας να είναι αρκετά υψηλή για να σταματήσει η αιμορραγία. Ένα μειονέκτημα της προληπτικής θεραπείας είναι ότι μπορεί να κοστίσει ακριβά. Χωρίς ασφάλιση, κάθε θεραπεία μπορεί να κοστίσει αρκετές χιλιάδες δολάρια.
- Με τη ζήτηση, λαμβάνετε τη θεραπεία μόνο όταν παρατηρήσετε αιμορραγία. Σταματά την αιμορραγία. Ωστόσο, μπορεί να συμβεί βλάβη στο σώμα σας προτού λάβετε θεραπεία, ιδιαίτερα βλάβη στις αρθρώσεις με εσωτερική αιμορραγία. Έχοντας το διαθέσιμο στο σπίτι μπορεί να το κάνει πιο γρήγορα.
Μέρος 2 από 3: Εξετάζοντας άλλες θεραπείες
Βήμα 1. Ρωτήστε για τα αντι -ινωδολυτικά φάρμακα
Αυτά τα φάρμακα βοηθούν στο να μην σπάσουν οι θρόμβοι αίματος μόλις σχηματιστούν, γεγονός που μπορεί να σταματήσει την υπερβολική αιμορραγία. Γενικά, όταν χρησιμοποιείτε αυτό το φάρμακο ως θεραπεία για αιμορροφιλία Β, θα το πάρετε σε συνδυασμό με άλλες θεραπείες.
Συχνά, παίρνετε αυτά τα φάρμακα μετά από έγχυση παραγόντων πήξης στη θεραπεία υποκατάστασης
Βήμα 2. Αναζητήστε κάψουλες αντικατάστασης
Τα καψάκια αντικατάστασης είναι στα σκαριά ως ένα απλό σύστημα χορήγησης που θα σας επιτρέψει να καταπιείτε μια κάψουλα για τη θεραπεία της αιμορροφιλίας. Ενώ δεν κυκλοφορούν ακόμη στην αγορά, θα μπορούσαν να είναι στο εγγύς μέλλον, οπότε κρατήστε το μάτι σας έξω διαβάζοντας καλές πηγές ειδήσεων. Επίσης, ζητήστε από το γιατρό σας να σας ενημερώνει για το πότε μπορεί να κυκλοφορούν στην αγορά. Οι κάψουλες αντικατάστασης θα μπορούσαν να προσφέρουν ένα ευκολότερο σύστημα παράδοσης, καθώς οι παραδοσιακές θεραπείες αντικατάστασης πρέπει να εγχέονται σε φλέβα ή θύρα.
Βήμα 3. Προσέξτε για γονιδιακή θεραπεία
Μια άλλη πολλά υποσχόμενη θεραπεία που αναπτύσσεται (από το 2017) είναι η γονιδιακή θεραπεία. Βασικά, αυτή η θεραπεία λέει στο ήπαρ να παράγει περισσότερο παράγοντα πήξης. Σε κλινικές δοκιμές, οι ασθενείς εμφάνισαν βελτίωση μετά από μία μόνο δόση γονιδιακής θεραπείας, καθιστώντας αυτήν τη θεραπεία πιθανή στα επόμενα χρόνια.
Μέρος 3 από 3: Αλλαγές στον τρόπο ζωής
Βήμα 1. Παραλείψτε την ασπιρίνη και την ιβουπροφαίνη
Αυτά τα φάρμακα λαμβάνονται συνήθως για τον πόνο και διατίθενται χωρίς ιατρική συνταγή. Ωστόσο, θα πρέπει να αποφύγετε τη λήψη αυτών των φαρμάκων, καθώς μπορούν να μειώσουν την ικανότητα πήξης του αίματός σας, επιδεινώνοντας την κατάστασή σας.
Βήμα 2. Αποφύγετε τα αθλήματα επαφής
Εάν ζείτε με αιμορροφιλία Β, ιδιαίτερα σε σοβαρή περίπτωση, είναι σημαντικό να μειώσετε τον κίνδυνο τραυματισμού που θα μπορούσε να προκαλέσει αιμορραγικό επεισόδιο. Επομένως, είναι καλή ιδέα να παραλείψετε δραστηριότητες όπως αθλήματα επαφής, οι οποίες θα μπορούσαν να σας προκαλέσουν σοβαρό τραυματισμό.
Βήμα 3. Μείνετε σε υγιές βάρος
Ένας τρόπος για να βοηθήσετε τη διάγνωσή σας είναι να διατηρήσετε ένα υγιές βάρος με άσκηση και καλή διατροφή. Πολλά άτομα με αιμορροφιλία Β πάσχουν από αιμορραγίες από αρθρώσεις και μαλακούς ιστούς. Μερικές φορές, η αιμορραγία είναι αυθόρμητη, ενώ άλλες φορές, προκαλείται από τραύμα. Σε κάθε περίπτωση, η διατήρηση ενός υγιούς βάρους μπορεί να βοηθήσει στη μείωση των περιστατικών αιμορραγίας στις αρθρώσεις.
Βήμα 4. Πηγαίνετε τακτικά στον οδοντίατρο
Φυσικά, γνωρίζετε ότι οι τακτικές οδοντιατρικές επισκέψεις είναι σημαντικές για την καλή οδοντική υγιεινή. Ωστόσο, εάν έχετε αιμορροφιλία Β, είναι ακόμα πιο σημαντικό. Εάν αναβάλλετε την οδοντιατρική εργασία, τα ούλα σας θα είναι πιο επιρρεπή σε αιμορραγία. όποιος δεν εφαρμόζει καλή οδοντική υγιεινή διατρέχει κίνδυνο αιμορραγίας των ούλων και ασθένειας των ούλων. Στην περίπτωσή σας, αυτό μπορεί να είναι ένα πιο σοβαρό πρόβλημα, καθώς θα δυσκολευτείτε να σταματήσετε την αιμορραγία στο στόμα σας από τον μέσο άνθρωπο.
