Το Castleman Disease (CD) είναι μια ομάδα σπάνιων ασθενειών που περιλαμβάνουν υπερανάπτυξη κυττάρων στο λεμφικό σύστημα του σώματός σας, οδηγώντας σε δυσλειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος. Υπάρχουν τουλάχιστον 3 υπότυποι της νόσου Castleman, εκ των οποίων η μονοκεντρική νόσος Castleman (UCD) είναι η πιο κοινή. Τα άλλα δύο είναι η νόσος του Πολέκεντρου Castleman που σχετίζεται με τον ανθρώπινο έρπητα 8 (MCD που σχετίζεται με τον HHV-8) και η ιδιοπαθής πολυκεντρική νόσος του Castleman (iMCD). Η αξιολόγηση και η θεραπεία σας θα διαφέρουν ανάλογα με τον υπότυπο που έχετε.
Βήματα
Μέρος 1 από 3: Έλεγχος για τα συμπτώματα της νόσου του Castleman
Βήμα 1. Ελέγξτε για εξογκώματα στο σώμα σας
Όλοι οι υπότυποι του CD διαθέτουν διευρυμένους λεμφαδένες. Ελέγξτε στο πίσω μέρος του λαιμού σας, κάτω από την κλείδα, στη βουβωνική χώρα και στην περιοχή της μασχάλης σας για εξογκώματα. Μπορεί επίσης να παρατηρήσετε εξογκώματα στο στήθος ή την κοιλιά σας.
- Εάν παρατηρήσετε εξογκώματα σε αυτές τις περιοχές, επισκεφτείτε το γιατρό σας για διάγνωση. Τα άτομα με MCD και iMCD που σχετίζονται με τον HHV-8 έχουν διευρυμένους λεμφαδένες σε πολλές περιοχές του σώματος. Ένα μόνο κομμάτι ή μια ομάδα σβώλων σε μία μόνο περιοχή του σώματός σας, μπορεί να υποδεικνύει UCD.
- Τα εξογκώματα μπορεί να είναι καλοήθεις και δεν αποτελούν σαφή ένδειξη ότι έχετε ασθένεια Castleman. Ωστόσο, μπορεί επίσης να είναι σημάδι άλλων ιατρικών ζητημάτων. Είναι προς το συμφέρον σας να ελέγξετε τυχόν σβώλους το συντομότερο δυνατό.
Βήμα 2. Αξιολογήστε τα συμπτώματα των διευρυμένων λεμφαδένων
Ένας διευρυμένος λεμφαδένας μπορεί να επεκταθεί εσωτερικά και να μην είναι αισθητός από την επιφάνεια του δέρματος. Ωστόσο, μπορεί να παρατηρήσετε άλλα συμπτώματα που σχετίζονται με την πίεση που προκαλεί ο διευρυμένος λεμφαδένας στις γύρω περιοχές.
- Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν πόνο στο στήθος ή κοιλιά ή πίεση καθώς και δύσπνοια. Αυτά τα συμπτώματα είναι πιο συνηθισμένα στον υποτύπο UCD.
- Για παράδειγμα, οι διευρυμένοι κόμβοι στην περιοχή του στήθους σας μπορεί να προκαλέσουν συριγμό ή βήχα εάν ο κόμβος πιέζει την αναπνοή σας. Θα αισθανθείτε επίσης μια αίσθηση πληρότητας στην περιοχή του στήθους σας.
- Susποπτοι μεγάλοι λεμφαδένες που δεν είναι αισθητοί σβώλοι μπορεί να απαιτούν ιατρική φαντασία, όπως μαγνητική τομογραφία, για περαιτέρω αξιολόγηση.
Βήμα 3. Παρατηρήστε εάν αισθάνεστε πυρετός, αδυναμία ή έχετε έλλειψη όρεξης
Ενώ μερικοί άνθρωποι μπορεί να μην έχουν καθόλου συμπτώματα εκτός από τους διευρυμένους λεμφαδένες, άλλοι με όλους τους υποτύπους του CD μπορεί να εμφανίσουν συμπτώματα που μοιάζουν με γρίπη, συμπεριλαμβανομένου πυρετού άνω των 38,0 ° C, κόπωση, νυχτερινές εφιδρώσεις και έλλειψη της όρεξης.
- Τα συμπτώματα που μοιάζουν με γρίπη είναι πιο συνηθισμένα σε άτομα που έχουν MCD που σχετίζονται με iMCD ή HHV-8.
- Σε ορισμένες περιπτώσεις, το CD μπορεί να προκαλέσει διεύρυνση του ήπατος και της σπλήνας. Σπάνια, μπορεί επίσης να επηρεάσει τους πνεύμονες, προκαλώντας συμπτώματα όπως βήχα και δύσπνοια.
Βήμα 4. Ελέγξτε για απώλεια βάρους και δερματικά εξανθήματα
Το CD μπορεί να προκαλέσει απώλεια βάρους, συχνά λόγω έλλειψης όρεξης. Εάν παρατηρήσετε δραματική απώλεια βάρους, θα πρέπει να επισκεφθείτε το γιατρό σας. Μερικοί άνθρωποι με UCD αντιμετωπίζουν επίσης μια σοβαρή, φυσαλιδώδη διαταραχή του δέρματος. Αυτό το σύμπτωμα είναι λιγότερο συχνό.
- Επισκεφθείτε το γιατρό σας εάν εμφανίσετε φουσκάλες δερματικών εξανθημάτων οπουδήποτε στο δέρμα ή έχετε επώδυνες πληγές μέσα ή γύρω από το στόμα σας - ειδικά εάν αυτό το σύμπτωμα συνδυάζεται με διευρυμένους λεμφαδένες.
- Άλλα συμπτώματα περιλαμβάνουν πρήξιμο στα πόδια ή κοιλιακή διάταση λόγω συσσώρευσης υγρών.
Μέρος 2 από 3: Έγιναν δοκιμές για ασθένεια Castleman
Βήμα 1. Αφήστε το γιατρό σας να κάνει μια φυσική εξέταση
Προγραμματίστε ένα ραντεβού με το γιατρό σας και συζητήστε μαζί του τα συμπτώματά σας. Ο γιατρός σας θα κάνει μια φυσική εξέταση σε τυχόν σβώλους στο σώμα σας. Θα εξετάσουν το μέγεθος των σβώλων και πόσα υπάρχουν στο σώμα σας. Θα αναζητήσουν επίσης συσσώρευση υγρών στα πόδια και την κοιλιά σας, καθώς και τη διεύρυνση του ήπατος ή της σπλήνας σας.
- Ο γιατρός σας θα αναθεωρήσει το ιατρικό σας ιστορικό και θα σας ρωτήσει για τυχόν άλλες διαταραχές ή ιατρικά προβλήματα που μπορεί να έχετε.
- Λόγω της σπανιότητας του CD, η διάγνωση συνήθως απαιτεί από τους γιατρούς σας να αποκλείσουν πρώτα τυχόν άλλες ασθένειες που μπορεί να έχουν παρόμοια συμπτώματα.
Βήμα 2. Επιτρέψτε στον γιατρό σας να εξετάσει το αίμα σας και τα ούρα σας
Ο γιατρός σας θα σας ζητήσει δείγματα αίματος και ούρων. Στη συνέχεια θα δοκιμάσουν αυτά τα δείγματα για να αναζητήσουν άλλες λοιμώξεις ή ασθένειες του αίματος. Οι εξετάσεις αίματος και ούρων μπορεί επίσης να δείξουν οποιαδήποτε αναιμία ή ανωμαλίες στις πρωτεΐνες του αίματός σας που θα μπορούσαν να είναι σημάδια CD.
- Εάν δεν έχετε διαγνωστεί ήδη, ο γιατρός σας μπορεί επίσης να σας εξετάσει για τον ιό HIV, δεδομένου ότι το HHV-8 που σχετίζεται με το MCD διαγιγνώσκεται συχνότερα σε ασθενείς με HIV.
- Σε πολλές περιπτώσεις, τα αποτελέσματα των εργαστηριακών εξετάσεων θα είναι φυσιολογικά ακόμη και αν έχετε CD. Ωστόσο, ο γιατρός σας θα είναι ακόμα σε επιφυλακή για ορισμένα αποτελέσματα που μπορεί να υποδηλώνουν CD, όπως αυξημένη C-αντιδρώσα πρωτεΐνη, αναιμία, χαμηλά αιμοπετάλια, χαμηλή λευκωματίνη, δυσλειτουργία των νεφρών ή υπεργαμμασφαιριναιμία.
Βήμα 3. Πραγματοποιήστε ιατρικές εξετάσεις απεικόνισης
Ο γιατρός σας πιθανότατα θα προτείνει ιατρική απεικόνιση για να καθορίσει τις θέσεις των διευρυμένων λεμφαδένων στο σώμα σας, συμπεριλαμβανομένου του ήπατος ή της σπλήνας σας. Μπορεί να γίνει αξονική τομογραφία, σάρωση PET ή μαγνητική τομογραφία και θα σας βοηθήσει να προσδιορίσετε εάν έχετε μονοκεντρική (έναν λεμφαδένα ή περιοχή λεμφαδένων) ή πολυκεντρική (πολλαπλές περιοχές λεμφαδένων) νόσο.
Επειδή οι λεμφαδένες ενδέχεται να διευρυνθούν εσωτερικά, οι απεικονιστικές εξετάσεις είναι επίσης απαραίτητες για τον προσδιορισμό του μεγέθους των διευρυμένων λεμφαδένων, ανεξάρτητα από το μέγεθος των παρατηρήσιμων σβώλων στο σώμα σας
Βήμα 4. Κάντε βιοψία λεμφαδένων ή αφαίρεση λεμφαδένα
Ένας παθολόγος (ένας γιατρός εκπαιδευμένος σε μικροσκοπικές εργαστηριακές τεχνικές) εξετάζει τα κύτταρα σε έναν διευρυμένο λεμφαδένα για τη διάγνωση του CD. Αυτό μπορεί να συμβεί μέσω βιοψίας λεμφαδένων, στην οποία ένας χειρουργός αφαιρεί ένα μικρό κομμάτι ενός λεμφαδένα. Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να συστήσει την αφαίρεση ολόκληρου του λεμφαδένα.
- Αυτή η διαδικασία μπορεί να γίνει με τοπική αναισθησία ή με γενική αναισθησία μέσω εκτενέστερης χειρουργικής επέμβασης. Η μέθοδος εξαρτάται από το πού βρίσκεται ο διευρυμένος λεμφαδένας, καθώς και από τυχόν άλλες ιατρικές ανησυχίες.
- Η βιοψία βοηθά επίσης στον αποκλεισμό άλλων τύπων διαταραχών του λεμφικού ιστού, όπως το λέμφωμα.
Μέρος 3 από 3: Θεραπεία για ασθένεια Castleman
Βήμα 1. Αναζητήστε έναν ειδικό CD
Λόγω της σπανιότητας του CD, μπορεί να είναι χρήσιμο να αναζητήσετε τη φροντίδα ενός ειδικού γιατρού που έχει εμπειρία στη θεραπεία της νόσου. Ακόμη και με μια διάγνωση, μπορεί να θέλετε μια δεύτερη γνώμη πριν ξεκινήσετε τη θεραπεία με CD.
Το συνεργατικό δίκτυο ασθένειας Castleman (CDCN) διατηρεί μια βάση δεδομένων παραπομπής ιατρού. Για να αποκτήσετε πρόσβαση στη βάση δεδομένων, πρέπει να εγγραφείτε ως ασθενής. Μεταβείτε στη διεύθυνση https://www.cdcn.org/join για να ολοκληρώσετε τη δωρεάν εγγραφή σας
Βήμα 2. Αφαιρέστε τον διευρυμένο λεμφαδένα εάν έχετε μονοκεντρικό CD
Εάν έχετε μόνο έναν διευρυμένο λεμφαδένα ή πολλούς διευρυμένους λεμφαδένες στην ίδια περιοχή του σώματός σας, ο γιατρός σας συνήθως θα σας συστήσει να αφαιρέσετε τους διευρυμένους κόμβους.
Η χειρουργική αφαίρεση του διευρυμένου λεμφαδένα είναι η τυπική θεραπεία για το UCD. Η θεραπεία έχει υψηλό ποσοστό ίασης και η υποτροπή είναι σπάνια
Βήμα 3. Υποβληθείτε σε συνεχή ιατρική θεραπεία για πολυκεντρικό CD
Σε MCD και iMCD που σχετίζονται με HHV-8, η χειρουργική επέμβαση δεν είναι αποτελεσματική. Αυτοί οι υπότυποι αντιμετωπίζονται συνήθως με φάρμακα που στοχεύουν στο ανοσοποιητικό σύστημα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να χρησιμοποιηθεί χημειοθεραπεία.
Εάν λαμβάνετε συνεχή θεραπεία για πολυκεντρικό CD, μιλήστε με αγαπημένα σας πρόσωπα και στηριχτείτε σε αυτά για υποστήριξη. Το πολυκεντρικό CD μπορεί να είναι μια δύσκολη διάγνωση, ιδιαίτερα επειδή συνήθως αναπτύσσεται μαζί με άλλα ιατρικά ζητήματα, όπως ο HIV. Μιλήστε με το γιατρό σας για πρόσθετη υποστήριξη εάν το χρειάζεστε
Βήμα 4. Προγραμματίστε επακόλουθα ραντεβού
Όλοι οι υπότυποι του CD απαιτούν παρακολούθηση επισκέψεων για την παρακολούθηση της εξέλιξης της νόσου ή την ανταπόκριση στη θεραπεία. Εάν έχετε χειρουργική επέμβαση, θα χρειαστείτε επίσης απεικόνιση παρακολούθησης για να αξιολογήσετε την πρόοδο.
