Η νόσος Castleman αναφέρεται σε μια ομάδα σπάνιων διαταραχών που προκαλούν υπερανάπτυξη κυττάρων στους λεμφαδένες σε όλο το σώμα σας. Υπάρχουν διάφοροι τύποι ασθένειας Castleman και η κατάλληλη θεραπεία εξαρτάται από την ποικιλία που έχετε. Εάν υποψιάζεστε ότι έχετε ασθένεια Castleman, επισκεφθείτε το γιατρό σας για να λάβετε μια συγκεκριμένη διάγνωση. Συνεργαστείτε στενά με την ιατρική ομάδα σας για να καθορίσετε την καλύτερη θεραπεία για εσάς. Εάν χρειάζεστε επιπλέον υποστήριξη, επικοινωνήστε με ερευνητικούς οργανισμούς που μελετούν τη νόσο Castleman, συνδέονται με άλλους ασθενείς και αναζητούν παρηγοριά από την οικογένεια και τους φίλους σας.
Βήματα
Μέθοδος 1 από 3: Προσδιορισμός της σωστής θεραπείας
Βήμα 1. Επισκεφθείτε το γιατρό σας εάν έχετε συμπτώματα της νόσου Castleman
Πολλοί ασθενείς με νόσο Castleman δεν παρουσιάζουν κανένα σύμπτωμα. Μπορεί να μην συνειδητοποιήσετε ότι το έχετε, εκτός εάν ο γιατρός σας παρατηρήσει έναν διευρυμένο λεμφαδένα κατά τη διάρκεια μιας συνηθισμένης εξέτασης ή μιας εξέτασης απεικόνισης. Ωστόσο, κλείστε ραντεβού με το γιατρό σας αμέσως εάν παρατηρήσετε συμπτώματα όπως:
- Διευρυμένοι λεμφαδένες στο λαιμό, στην κλείδα, στις μασχάλες ή στη βουβωνική χώρα
- Πυρετός
- Απώλεια βάρους χωρίς προφανή αιτία (δηλαδή, δεν έχετε αλλάξει τη διατροφή ή τις συνήθειες άσκησης)
- Κούραση
- Ναυτία
- Νυχτερινές εφιδρώσεις
- Συμπτώματα διευρυμένου ήπατος ή σπλήνας, όπως πρήξιμο, πόνος ή πληρότητα στην κοιλιά σας
Βήμα 2. Βρείτε έναν γιατρό που ειδικεύεται στη νόσο Castleman
Η ασθένεια Castleman αντιμετωπίζεται συνήθως από αιματολόγους (ειδικούς σε ασθένειες του αίματος και του ανοσοποιητικού συστήματος), χειρουργούς ή ογκολόγους (γιατρούς που θεραπεύουν τον καρκίνο και συναφείς καταστάσεις). Δεδομένου ότι το CD είναι σπάνιο, ο γιατρός σας μπορεί να μην έχει εμπειρία στη θεραπεία του. Εάν ο γιατρός σας υποψιάζεται ότι έχετε ασθένεια Castleman, πιθανότατα θα σας παραπέμψει σε ειδικό για περαιτέρω εξετάσεις και θεραπεία.
- Εάν ο γιατρός σας δεν μπορεί να συστήσει κανέναν ειδικό στην περιοχή σας, επικοινωνήστε με το Συνεργατικό Δίκτυο Castleman Disease (CDCN) στο CDCN.org για να σας βοηθήσει να εντοπίσετε τον πλησιέστερο ειδικό σας για τη νόσο Castleman.
- Ένας ειδικός μπορεί να εκτελέσει εξετάσεις για να καθορίσει ακριβώς τον τύπο της νόσου Castleman που έχετε και να προτείνει μια κατάλληλη θεραπεία με βάση τη διάγνωσή σας.
Βήμα 3. Υποβληθείτε σε διαγνωστικές εξετάσεις για να προσδιορίσετε τι τύπο CD έχετε
Υπάρχουν πολλές εξετάσεις που μπορεί να κάνει ο γιατρός σας για να καθορίσει τον ακριβή τύπο CD που έχετε. Αυτό θα βοηθήσει τον γιατρό σας να αποφασίσει ποιος τύπος θεραπείας είναι κατάλληλος για εσάς. Οι τυπικές δοκιμές για CD περιλαμβάνουν:
-
Εξετάσεις αίματος και ούρων:
Ο γιατρός σας θα πάρει δείγματα από το αίμα ή τα ούρα σας για να ελέγξει για αναιμία και ορισμένες ανωμαλίες πρωτεϊνών που σχετίζονται με το CD. Αυτές οι εξετάσεις μπορούν επίσης να βοηθήσουν στον αποκλεισμό άλλων αιτιών για τα συμπτώματά σας, όπως μια λοίμωξη.
-
Τεστ απεικόνισης:
Η ιατρική σας ομάδα θα χρησιμοποιήσει εργαλεία απεικόνισης, όπως αξονικές τομογραφίες, PET, μαγνητικές τομογραφίες ή υπερηχογράφημα για να αναζητήσει αναπτύξεις στους λεμφαδένες σας και να εντοπίσει πού βρίσκονται οι προσβεβλημένοι κόμβοι.
-
Βιοψία λεμφαδένων:
Μέσω μιας ελάχιστα επεμβατικής χειρουργικής επέμβασης, ο γιατρός σας θα εξαγάγει ένα δείγμα του προσβεβλημένου ιστού και θα το μελετήσει. Αυτό μπορεί να τους βοηθήσει να προσδιορίσουν τον υπότυπο του CD σας ή να αποκλείσουν άλλες καταστάσεις που επηρεάζουν τους λεμφαδένες, όπως το λέμφωμα.
Οι τύποι της νόσου του Castleman
Μονοκεντρική ασθένεια Castleman:
Αυτός είναι ο πιο συνηθισμένος τύπος. Στο UCD, ένας μόνο λεμφαδένας διευρύνεται, συνήθως στο στήθος ή την κοιλιά.
Πολυκεντρική ασθένεια Castleman:
Αυτή η μορφή CD επηρεάζει πολλούς λεμφαδένες σε όλο το σώμα. Συνήθως σχετίζεται με ιογενή λοίμωξη όπως ο HHV-8 ή ο HIV, αλλά μπορεί επίσης να εμφανιστεί χωρίς γνωστή αιτία (ιδιοπαθής πολυκεντρική νόσος Castleman).
Βήμα 4. Κάντε ερωτήσεις στο γιατρό
Ο γιατρός σας και η υπόλοιπη ομάδα φροντίδας σας πιθανότατα θα θέλουν να σας πάρουν συνέντευξη σχετικά με τα συμπτώματά σας και το ιστορικό υγείας σας. Αυτή είναι επίσης μια καλή στιγμή για να κάνετε τις δικές σας ερωτήσεις ή να εγείρετε τυχόν ανησυχίες που έχετε σχετικά με τη θεραπεία σας. Μερικές καλές ερωτήσεις που πρέπει να κάνετε στον γιατρό σας περιλαμβάνουν:
- Έχετε αντιμετωπίσει ποτέ αυτήν την ασθένεια στο παρελθόν; Εάν όχι, μπορείτε να με παραπέμψετε σε γιατρό που έχει;
- Τι είδους δοκιμές θα χρειαστεί να κάνετε; Πώς μπορώ να προετοιμαστώ για τις εξετάσεις;
- Εξετάστηκε η βιοψία μου από παθολόγο που έχει εμπειρία με CD;
- Τι υπότυπο της νόσου Castleman έχω;
- Ποιες άλλες διαγνώσεις σκεφτήκατε και αποκλείσατε;
- Τι είδους θεραπεία προτείνετε για την πάθησή μου; Ποιοι είναι οι κίνδυνοι;
- Πότε πρέπει να ξεκινήσω τη θεραπεία; Πόσο θα διαρκέσει η θεραπεία;
- Είμαι κατάλληλος για οποιαδήποτε τρέχουσα κλινική δοκιμή;
- Θα χρειαστεί να υποβληθώ σε παρακολούθηση μετά τη θεραπεία;
Μέθοδος 2 από 3: Λήψη θεραπείας
Βήμα 1. Λάβετε χειρουργική θεραπεία για το UCD (μονοκεντρική νόσος Castleman)
Εάν έχετε UCD, ζητήστε από το γιατρό σας παραπομπή σε χειρουργό ο οποίος μπορεί να αφαιρέσει χειρουργικά τον διευρυμένο λεμφαδένα. Η χειρουργική αφαίρεση είναι η θεραπεία εκλογής για το UCD και έχει εξαιρετικά αποτελέσματα. Τα συμπτώματα συνήθως υποχωρούν μετά από χειρουργική επέμβαση και η υποτροπή είναι σπάνια. Η σοβαρότητα της χειρουργικής επέμβασης εξαρτάται από το πού βρίσκεται ο προσβεβλημένος λεμφαδένας.
- Μερικοί ασθενείς μπορούν να πάνε σπίτι μετά τη χειρουργική επέμβαση, ενώ άλλοι, ειδικά εκείνοι των οποίων οι προσβεβλημένοι κόμβοι είναι βαθιά στο στήθος, μπορεί να χρειαστεί να παραμείνουν στο νοσοκομείο για αρκετές ημέρες.
- Ακολουθήστε τις συμβουλές του χειρουργού σας πριν και μετά τη διαδικασία.
- Ορισμένες ερωτήσεις που μπορεί να θέλετε να κάνετε στον χειρουργό σας πριν από τη χειρουργική επέμβαση περιλαμβάνουν: "Πόσο καιρό θα πρέπει να παραμείνω στο νοσοκομείο;" "Τι θα πρέπει να κάνω μετά το χειρουργείο για να αναρρώσω;" «Κινδυνεύω για οποιεσδήποτε παρενέργειες κατά τη διάρκεια αυτής της χειρουργικής επέμβασης;» "Πρέπει να διακόψω τη λήψη φαρμάκων πριν μπω;"
Βήμα 2. Πάρτε φάρμακα για τη θεραπεία του MCD (πολυκεντρική ασθένεια Castleman)
Εάν έχετε MCD που σχετίζεται με HHV-8 ή ιδιοπαθή MCD, μιλήστε με το γιατρό σας σχετικά με τη θεραπεία του CD σας με φάρμακα. Μπορεί να συστήσουν συνδυασμό κορτικοστεροειδών, φαρμάκων ανοσοθεραπείας και αντιιικών φαρμάκων για τη θεραπεία της κατάστασής σας. Ανάλογα με το πόσο σοβαρή είναι η ασθένειά σας (την οποία ο γιατρός σας θα καθορίσει με βάση τα συμπτώματά σας, τις εξετάσεις και τις εργαστηριακές εξετάσεις), μπορεί να χρειαστεί να εισαχθείτε σε νοσοκομείο για παρακολούθηση, περαιτέρω αξιολόγηση και θεραπεία. Οι συνήθεις ιατρικές θεραπείες περιλαμβάνουν:
- Siltuximab (Sylvant). Αυτό είναι ένα τεχνητό αντίσωμα που έχει σχεδιαστεί για να προσβάλλει μη φυσιολογικές πρωτεΐνες που σχετίζονται με ιδιοπαθή MCD. Οι παρενέργειες περιλαμβάνουν δυσκοιλιότητα, πονοκεφάλους, αύξηση βάρους και πόνο στο λαιμό, στο στόμα ή στο στομάχι. Εάν εμφανίσετε εξάνθημα ή λοίμωξη ενώ βρίσκεστε στο siltuximab, επικοινωνήστε αμέσως με το γιατρό σας.
- Rituximab (Rituxan). Αυτό το φάρμακο ανοσοθεραπείας είναι η θεραπεία εκλογής για το MCD που σχετίζεται με τον HHV-8. Οι συχνές ανεπιθύμητες ενέργειες περιλαμβάνουν ρίγη, πυρετό ή άλλα συμπτώματα που μοιάζουν με κρυολόγημα. Σε περίπτωση σύγχυσης, ζάλης ή αδυναμίας στη μία πλευρά του σώματός σας, επικοινωνήστε αμέσως με το γιατρό σας.
- Κορτικοστεροειδή. Αυτά χρησιμοποιούνται συνήθως σε συνδυασμό με άλλα φάρμακα για τη θεραπεία του MCD. Ο γιατρός σας μπορεί είτε να τους κάνει ένεση είτε να σας δώσει ένα χάπι, όπως η πρεδνιζόνη, για να το πάρετε. Οι παρενέργειες μπορεί να περιλαμβάνουν αυξημένο σάκχαρο στο αίμα, μεταβολές της διάθεσης, λοίμωξη, εξασθενημένα οστά, κόπωση, μυϊκή αδυναμία, αύξηση βάρους, κατακράτηση υγρών και υψηλή αρτηριακή πίεση.
- Αντιιικά φάρμακα. Αυτά μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τη διαχείριση υποκείμενων ιογενών λοιμώξεων που μπορούν να συμβάλουν στην εμφάνιση MCD, όπως ο HHV-8 ή ο HIV.
Το ήξερες?
Το MCD συχνά σχετίζεται με τον ανθρώπινο ιό του έρπητα 8 (HHV-8), ο οποίος μπορεί επίσης να προκαλέσει έναν σπάνιο καρκίνο που ονομάζεται σάρκωμα Kaposi. Το σάρκωμα Kaposi και το MCD μπορεί να εμφανιστούν μαζί.
Βήμα 3. Εξετάστε τη χημειοθεραπεία για MCD που είναι δύσκολο να αντιμετωπιστεί
Για σοβαρές περιπτώσεις MCD που δεν ανταποκρίνονται σε άλλες θεραπείες, μπορεί να χρειαστεί να υποβληθείτε σε χημειοθεραπεία. Οι θεραπείες για MCD είναι πολύ παρόμοιες με αυτές για το λέμφωμα. Ο γιατρός σας πιθανότατα θα συστήσει έναν συνδυασμό φαρμάκων χημειοθεραπείας, που θα σας χορηγηθούν είτε ως χάπι είτε με ένεση. Μπορείτε να κάνετε κύκλο για εβδομάδες χημειοθεραπείας ακολουθούμενες από μερικές εβδομάδες ανάπαυσης.
- Η χημειοθεραπεία μπορεί να προκαλέσει ένα ευρύ φάσμα παρενεργειών, συμπεριλαμβανομένης της τριχόπτωσης, πληγών στο στόμα, απώλειας όρεξης, ναυτίας, εμέτου, διάρροιας, λοίμωξης, κόπωσης και αδυναμίας. Μπορεί επίσης να σας κάνει πιο ευαίσθητους σε μώλωπες ή αιμορραγία. Ενημερώστε την ιατρική σας ομάδα για τα συμπτώματά σας και θα σας συνταγογραφήσει τρόπους αντιμετώπισής τους.
- Η χημειοθεραπεία μπορεί να είναι πιο αποτελεσματική εάν συνδυάζεται με άλλες θεραπείες, όπως κορτικοστεροειδή ή ακτινοθεραπεία.
Μέθοδος 3 από 3: Εύρεση υποστήριξης και άλλων επιλογών θεραπείας
Βήμα 1. Βρείτε ομάδες υποστήριξης και ερευνητικούς οργανισμούς
Οι εθνικές ομάδες και οργανισμοί υποστήριξης βοηθούν στην παροχή συναισθηματικής υποστήριξης καθώς και πληροφορίες σχετικά με νέες έρευνες και θεραπείες. Ενώ το CD είναι σπάνιο, υπάρχουν ενεργά δίκτυα που μπορούν να σας βοηθήσουν να έρθετε σε επαφή με άλλους που πάσχουν από την ίδια ασθένεια. Κάντε μια διαδικτυακή αναζήτηση ή ζητήστε από το γιατρό σας να σας συστήσει ερευνητικούς οργανισμούς και ομάδες υποστήριξης που μπορεί να σας φανούν χρήσιμες.
- Το Συνεργατικό Δίκτυο Castleman Disease διατηρεί μια ενεργή κοινότητα ερευνητών, οικογένειας και ατόμων με CD. Παρέχουν επίσης ενημερώσεις για την πρόσφατη έρευνα σχετικά με τη νόσο.
- Το RareConnect διατηρεί μια διεθνή, διαδικτυακή ομάδα υποστήριξης για όσους έχουν CD, την οποία μπορείτε να επισκεφθείτε εδώ:
Βήμα 2. Συμμετοχή σε κλινική δοκιμή
Επειδή το CD είναι τόσο σπάνιο, η συμμετοχή των ασθενών σε ερευνητικές μελέτες είναι εξαιρετικά σημαντική για την εκμάθηση της νόσου και την ανάπτυξη νέων θεραπειών. Η συμμετοχή στην έρευνα μπορεί να είναι τόσο απλή όσο η απάντηση σε μερικές ερωτήσεις και η υπογραφή ενός εντύπου συγκατάθεσης, έτσι ώστε τα ιατρικά σας αρχεία να μπορούν να χρησιμοποιηθούν για έρευνα. Μπορείτε επίσης να δώσετε δείγματα αίματος, σάλιου και λεμφαδένων. Τέλος, θα μπορούσατε να συμμετάσχετε εθελοντικά σε μια δοκιμή ενός πειραματικού φαρμάκου. Το Συνεργατικό Δίκτυο Castleman Disease (CDCN) διοργανώνει ερευνητικές δοκιμές για τη νόσο Castleman και μπορεί να συντονίσει τη συμμετοχή σας σε ερευνητικά προγράμματα.
- Το Εθνικό Ινστιτούτο Υγείας των ΗΠΑ διατηρεί μια βάση δεδομένων για κλινικές δοκιμές για CD που είναι επί του παρόντος ενεργές, προσλαμβάνουν ή ολοκληρώνονται. Για περισσότερες πληροφορίες, επισκεφθείτε τη διεύθυνση https://www.clinicaltrials.gov και αναζητήστε την «ασθένεια Castleman».
- Το CDCN διατηρεί μια βάση δεδομένων με άτομα με CD για να βοηθήσει τους ερευνητές. Προσθέτοντας την αναφορά πληροφοριών και παθολογίας στο ACCELERATE Patient Registry, μπορείτε να συμβάλλετε στην έρευνα για θεραπείες. Προσθέστε τον εαυτό σας στο μητρώο εδώ:
Βήμα 3. Δώστε τον ιστό σας στην έρευνα
Ένας άλλος τρόπος για να συμβάλλετε στη νέα έρευνα είναι να δωρίσετε τον επηρεασμένο ιστό σας μετά από βιοψία ή χειρουργική επέμβαση. Το CDCN διαχειρίζεται επί του παρόντος συλλογές ιστών για έρευνα. Για να δείτε εάν πληροίτε τις προϋποθέσεις, μπορείτε να συμπληρώσετε μια φόρμα στον ιστότοπό τους εδώ:
Υπόδειξη:
Ρωτήστε το γιατρό σας εάν μπορείτε να δώσετε ιστό που αφαιρείται κατά τη διάρκεια βιοψίας ή χειρουργικής θεραπείας για ερευνητικούς σκοπούς. Μπορεί να σας ζητήσουν να υπογράψετε ένα έντυπο συγκατάθεσης ή να καθορίσετε ακριβώς τον τρόπο με τον οποίο θέλετε να χρησιμοποιηθούν τα δείγματα.
Βήμα 4. Εμπιστευτείτε την οικογένεια και τους φίλους σας
Το προσωπικό σας δίκτυο υποστήριξης θα είναι πολύτιμο για να σας βοηθήσει να παραμείνετε ισχυροί και υγιείς κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου. Εάν αισθάνεστε αναστατωμένοι, φοβισμένοι ή νευρικοί, βρείτε κάποιον που εμπιστεύεστε για να μιλήσετε για αυτά τα προβλήματα.
- Εάν δεν έχετε κάποιον κοντά σας για υποστήριξη, μπορείτε ακόμα να επικοινωνήσετε με άλλους. Οι χώροι λατρείας μπορούν να συντονίσουν κάποιον για να σας βοηθήσει με καθημερινές εργασίες, εάν χρειαστεί. Τα σχολεία και τα πανεπιστήμια μπορεί να είναι σε θέση να παρέχουν διαμονή. Οι συνεργάτες σας μπορεί να είναι πρόθυμοι να χαλαρώσουν στο γραφείο.
- Ανάλογα με τη σοβαρότητα της ασθένειάς σας, μπορεί να χρειαστείτε κάποιον για να σας δώσει βόλτες σε ραντεβού, θεραπείες και πιθανώς στο νοσοκομείο. Βεβαιωθείτε ότι έχετε 1 ή 2 άτομα που μπορούν να δεσμευτούν να σας πάρουν.
- Εάν αισθάνεστε κατάθλιψη, απελπισία ή άγχος, μπορεί να θέλετε να επικοινωνήσετε με έναν εξουσιοδοτημένο θεραπευτή.
Συμβουλές
- Η χημειοθεραπεία και η ακτινοθεραπεία μπορεί να προκαλέσουν ναυτία, έμετο και άλλες παρενέργειες. Ο γιατρός σας μπορεί να συνταγογραφήσει φάρμακα για να σας βοηθήσει να διαχειριστείτε αυτές τις παρενέργειες.
- Ενημερώνετε πάντα το γιατρό σας για τυχόν ανεπιθύμητες ενέργειες που αντιμετωπίζετε κατά τη διάρκεια της θεραπείας.
- Λόγω της πολύπλοκης φύσης του CD και της έλλειψης έρευνας σχετικά με αυτό, οι επιλογές θεραπείας μπορεί να εξαρτώνται από τον κάθε ασθενή. Συνεργαστείτε πάντα με τους γιατρούς σας και ακούστε τις οδηγίες τους για την καλύτερη θεραπεία για εσάς.
- Εάν λαμβάνετε βιταμίνες ή συμπληρώματα βοτάνων για τη διαχείριση των συμπτωμάτων σας, είναι σημαντικό να ενημερώσετε το γιατρό σας. Αυτά μπορεί να επηρεάσουν δυνητικά χειρουργική επέμβαση ή άλλα φάρμακα.
- Το CD μπορεί να εμφανιστεί σε άτομα κάθε ηλικίας και φύλου. Ωστόσο, ο μέσος όρος ηλικίας για διάγνωση UCD είναι τα 35 και το MCD εμφανίζεται συνήθως σε άτομα ηλικίας 50 και 60 ετών. Το MCD είναι ελαφρώς συχνότερο στους άνδρες παρά στις γυναίκες.
Προειδοποιήσεις
- Οι ασθενείς με ΣΔ διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο να αναπτύξουν μια σοβαρή φουσκάλες του δέρματος, γνωστή ως Παρανεοπλασματικό Πέμφιγο. Ενημερώστε το γιατρό σας εάν εμφανίσετε ένα ανησυχητικό εξάνθημα ή πληγές στο στόμα σας ή γύρω από τα χείλη σας.
- Το μη θεραπευμένο MCD μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρές επιπλοκές, όπως απειλητικές για τη ζωή λοιμώξεις ή ανεπάρκεια οργάνων.
- Η νόσος Castleman μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο εμφάνισης λεμφώματος.
