Η κυστική ίνωση (CF) είναι μια σοβαρή γενετική διαταραχή που επηρεάζει την αναπνοή και την πέψη σας. Δεν έχει θεραπεία, αλλά η σωστή θεραπεία μπορεί πραγματικά να βελτιώσει την ποιότητα ζωής και τη μακροζωία σας. Για να αντιμετωπίσετε αποτελεσματικά την κυστική ίνωση, πρέπει να αποτρέψετε τις λοιμώξεις, να διευκολύνετε την αναπνοή και να παρέχετε στο σώμα αρκετά βασικά θρεπτικά συστατικά και ενυδάτωση. Με έναν συνδυασμό αυτών των προσεγγίσεων, πολλές από τις παρενέργειες και τις επιπτώσεις στην υγεία που σχετίζονται με την κυστική ίνωση μπορούν να αποφευχθούν.
Βήματα
Μέθοδος 1 από 3: Λήψη φαρμάκων για τη θεραπεία της κυστικής ίνωσης
Βήμα 1. Δημιουργήστε ένα σχέδιο φαρμάκων με το γιατρό σας
Κατά τη θεραπεία της κυστικής ίνωσης, είναι σημαντικό να μιλήσετε με το γιατρό σας για το ποια φάρμακα θα λειτουργήσουν καλύτερα για συγκεκριμένα προβλήματα σας. Το εάν παίρνετε ή όχι ένα φάρμακο, πόσο παίρνετε και πόσο καιρό παίρνετε ένα φάρμακο θα πρέπει να καθοριστεί από το γιατρό σας.
Ωστόσο, εάν ένα φάρμακο δεν είναι αποτελεσματικό ή προκαλεί παρενέργειες, ενημερώστε αμέσως το γιατρό σας ώστε να βρει κάτι άλλο που θα λειτουργήσει για εσάς
Βήμα 2. Πάρτε ένα φάρμακο CFTR εάν έχετε τη μετάλλαξη CFTR
Τα φάρμακα ρύθμισης της διαμεμβρανικής αγωγιμότητας της κυστικής ίνωσης (CFTR) χρησιμοποιούνται για τη διόρθωση προβλημάτων με την ανάπτυξη πρωτεϊνών στα κύτταρα γύρω από τους πνεύμονες. Πραγματοποιήστε γενετικούς ελέγχους για να δείτε εάν έχετε τη μετάλλαξη CFTR. Εάν ναι, πάρτε αυτό το φάρμακο σύμφωνα με τις οδηγίες του γιατρού σας για να διορθώσετε το πρόβλημα, το οποίο θα μειώσει την ανάπτυξη της βλέννας και θα αυξήσει τη λειτουργία των πνευμόνων.
Τα 3 κοινά φάρμακα CFTR περιλαμβάνουν ivacaftor (Kalydeco), lumacaftor (Orkambi) και tezacaftor (Symdeko)
Βήμα 3. Πάρτε ένα βρογχοδιασταλτικό για να εισάγετε περισσότερο αέρα στους πνεύμονές σας
Ένα βρογχοδιασταλτικό χαλαρώνει τους μυς γύρω από τους πνεύμονες, διευκολύνοντας την εισπνοή. Αυτό το φάρμακο μπορεί να ληφθεί είτε με συσκευή εισπνοής είτε με νεφελοποιητή, το οποίο μετατρέπει ένα υγρό φάρμακο σε ομίχλη.
Συνήθως θα πάρετε αυτό το φάρμακο ακριβώς πριν από τη φυσικοθεραπεία στο στήθος για να σας βοηθήσει να αφαιρέσετε τη βλέννα από τους πνεύμονές σας
Βήμα 4. Χρησιμοποιήστε μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ΜΣΑΦ) για να μειώσετε τον πόνο
Η κυστική ίνωση μπορεί να προκαλέσει πόνο σε διάφορες θέσεις του σώματος, συμπεριλαμβανομένου του κεφαλιού, της πλάτης, της κοιλιάς και των αρθρώσεων. Συχνά τα άτομα με ΚΙ μπορούν να ελέγξουν τον πόνο τους με ΜΣΑΦ, όπως ιβουπροφαίνη ή ινδομεθακίνη. Ωστόσο, μιλήστε με το γιατρό σας σχετικά με το ποια αναλγητικά μπορεί να είναι κατάλληλα για εσάς.
- Ακόμα κι αν παίρνετε αναλγητικά χωρίς ιατρική συνταγή, είναι σημαντικό να συμβουλευτείτε το γιατρό σας σχετικά με το πόσο συχνά μπορείτε να τα πάρετε λόγω της ποικιλίας φαρμάκων που πιθανότατα παίρνετε.
- Εάν η ΚΙ σας είναι προχωρημένη και σας προκαλεί μεγάλο πόνο, ο γιατρός σας μπορεί να σας συνταγογραφήσει συνταγογραφούμενο αναλγητικό.
- Ο πόνος που εμφανίζεται λόγω της ΚΙ μπορεί να προκληθεί από τις επιπλοκές που προκαλούνται από την πάθηση και από τις θεραπείες που υποβάλλονται. Για παράδειγμα, πολλά άτομα με ΚΙ αναπτύσσουν επώδυνη αρθρίτιδα στις αρθρώσεις τους.
Βήμα 5. Πάρτε ένζυμα πριν φάτε
Οι περισσότεροι άνθρωποι με ΚΙ πρέπει να λαμβάνουν ένζυμα επειδή το πάγκρεας τους δεν λειτουργεί σωστά. Ο γιατρός σας θα σας συνταγογραφήσει τα κατάλληλα ένζυμα. Θα πρέπει να τα παίρνετε κάθε φορά που τρώτε οτιδήποτε, συμπεριλαμβανομένων μικρών σνακ.
Τα ένζυμα που θα πάρετε θα έχουν έναν συνδυασμό λιπάσης (για την πέψη του λίπους), πρωτεάσης (για την πέψη της πρωτεΐνης) και αμυλάσης (για την πέψη του αμύλου)
Υπόδειξη:
Εάν χρησιμοποιείτε σωλήνα σίτισης, θα χρειαστεί επίσης να πάρετε ένζυμα. Ο γιατρός σας θα δώσει οδηγίες σε εσάς και στην ομάδα φροντίδας σας σχετικά με τον τρόπο χορήγησης τους.
Βήμα 6. Χρησιμοποιήστε αντιβιοτικά για τη θεραπεία λοιμώξεων των πνευμόνων όταν είναι απαραίτητο
Η λοίμωξη των πνευμόνων όπως η βακτηριακή πνευμονία ενώ έχετε κυστική ίνωση μπορεί να είναι απειλητική για τη ζωή, επομένως είναι σημαντικό να λάβετε αμέσως θεραπεία. Πάρτε ό, τι αντιβιοτικό συνταγογραφήσει ο γιατρός σας, το οποίο μπορεί να ληφθεί από το στόμα, με συσκευή εισπνοής ή μέσω IV.
- Γενικά, τα αντιβιοτικά που συνταγογραφούνται για μια ήπια λοίμωξη έρχονται σε μορφή χαπιού. Εάν η λοίμωξη είναι πιο προχωρημένη, μπορεί να σας χορηγηθεί συσκευή εισπνοής.
- Εάν η λοίμωξη γίνει σοβαρή και απειλητική για τη ζωή, μπορεί να εισαχθείτε στο νοσοκομείο και σε εκείνο το σημείο θα σας χορηγηθούν αντιβιοτικά μέσω IV.
Υπόδειξη:
Είναι σημαντικό να χρησιμοποιείτε αντιβιοτικά μόνο υπό τις οδηγίες του γιατρού σας, καθώς η υπερβολική χρήση μπορεί να οδηγήσει σε αντίσταση. Εάν δημιουργήσετε μια αντίσταση, θα έχετε δυσκολότερο να αντιμετωπίσετε τις λοιμώξεις στο μέλλον.
Βήμα 7. Προσαρμόστε τα φάρμακά σας καθώς εξελίσσεται η κατάστασή σας
Με την πάροδο του χρόνου, η φλεγμονή στο σώμα θα αυξηθεί και η βλέννα θα συσσωρευτεί στους πνεύμονες, ακόμη και αν θεραπεύετε την κατάστασή σας. Τα φάρμακά σας θα πρέπει να προσαρμοστούν από το γιατρό σας καθώς αλλάζει η κατάστασή σας. Μπορείτε να βοηθήσετε το γιατρό σας να καθορίσει εάν τα φάρμακα και οι θεραπείες σας πρέπει να προσαρμοστούν, με ειλικρίνεια με το γιατρό σας σχετικά με τα συμπτώματά σας και αν αυτά αλλάζουν.
- Οι αλλαγές στη θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνουν αλλαγές στη δοσολογία ή τον τύπο του φαρμάκου που παίρνετε.
- Δεν θα αισθάνεστε πάντα αλλαγές στη λειτουργία των πνευμόνων σας, οπότε ο γιατρός σας μπορεί να προσαρμόσει τη θεραπεία σας ακόμη και αν δεν είχατε αισθητές αλλαγές στα συμπτώματά σας.
Μέθοδος 2 από 3: Καθημερινή θεραπεία για κυστική ίνωση
Βήμα 1. Πηγαίνετε στις συνεδρίες πνευμονικής αποκατάστασης όταν προγραμματιστεί
Η πνευμονική αποκατάσταση είναι συνήθως ένα πρόγραμμα αποκατάστασης εξωτερικών ασθενών στο οποίο μαθαίνετε ασκήσεις, αλλαγές στον τρόπο ζωής και τεχνικές αναπνοής που θα σας βοηθήσουν να διαχειριστείτε την κυστική ίνωση. Κατά τη διάρκεια της πνευμονικής αποκατάστασης, πιθανότατα θα συναντηθείτε με μια ποικιλία ειδικών υγειονομικής περίθαλψης, συμπεριλαμβανομένων των θεραπευτών αναπνευστικών, φυσικοθεραπευτών, εργοθεραπευτών, διαιτολόγων και κοινωνικών λειτουργών ή ψυχολόγων.
- Θα πρέπει να ξεκινήσετε την πνευμονική αποκατάσταση μόλις διαγνωστείτε με κυστική ίνωση, ακόμη και αν δεν έχετε ακόμη σοβαρά συμπτώματα. Η έγκαιρη παρέμβαση μπορεί να σας βοηθήσει να επιβραδύνετε όσο το δυνατόν περισσότερο την εξέλιξη της νόσου σας.
- Η πνευμονική αποκατάσταση θα πρέπει να περιλαμβάνει μια ευρεία ποικιλία πληροφοριών σχετικά με τον τρόπο βελτίωσης της αναπνοής σας, συμπεριλαμβανομένων συμβουλών διατροφής και τεχνικών εξοικονόμησης ενέργειας.
Βήμα 2. Κάνετε φυσικοθεραπεία στο στήθος καθημερινά
Οι πλευρές του θώρακα και της πλάτης πρέπει να δονούνται καθημερινά, προκειμένου να σας βοηθήσουν να διατηρήσετε τους πνεύμονές σας χωρίς βλέννα. Αυτό μπορεί να γίνει είτε με τα χέρια ενός άλλου ατόμου, είτε με ένα δονούμενο γιλέκο, είτε με ένα κτύπημα, που ονομάζεται μηχανικό κρουστό.
Ενώ το στήθος και η πλάτη δονούνται, το άτομο συνήθως ξαπλώνει και το κεφάλι του είναι χαμηλωμένο κάτω από το επίπεδο του κρεβατιού
Βήμα 3. Πίνετε υγρά για να αραιώσετε τη βλέννα σας
Το πόσιμο νερό όλη την ημέρα εμποδίζει τη συσσώρευση βλέννας στο λαιμό σας. Εάν αισθάνεστε ότι έχετε πολλή βλέννα στους πνεύμονές σας, ξεκινήστε να πίνετε νερό για να το καθαρίσετε.
Το να πίνεις αρκετό νερό είναι επίσης το κλειδί γιατί μπορείς να αφυδατωθείς εύκολα όταν έχεις κυστική ίνωση
Βήμα 4. Δημιουργήστε ένα πρόγραμμα άσκησης με την ομάδα υγειονομικής περίθαλψης
Ενώ μπορεί να είναι δύσκολο να αναπνεύσετε όταν έχετε κυστική ίνωση, είναι σημαντικό να κάνετε μια προσπάθεια για άσκηση. Ενημερώστε το γιατρό σας για τις ασκήσεις που σας αρέσουν και συζητήστε πώς μπορείτε να τις κάνετε με ασφάλεια. Για παράδειγμα, το περπάτημα, το τρέξιμο και το κολύμπι μπορεί να είναι καλές επιλογές που μπορούν να χωρέσουν εύκολα στο συνολικό πρόγραμμα θεραπείας σας.
Η καθημερινή άσκηση μπορεί να βοηθήσει ένα άτομο με κυστική ίνωση να διατηρήσει ένα υγιές βάρος, να διατηρήσει τη μυϊκή του μάζα ισχυρή και να καθαρίσει τη βλέννα από τους πνεύμονες
Βήμα 5. Αποφύγετε ερεθιστικά, όπως καπνό, μούχλα ή γύρη
Τα ερεθιστικά του πνεύμονα μπορούν να κάνουν ακόμη πιο δύσκολο για εκείνους με κυστική ίνωση να αναπνεύσουν. Εάν είναι δυνατόν, μείνετε μακριά από τον καπνό, είτε πρόκειται για τσιγάρα είτε για άλλες πηγές. Επίσης, χρησιμοποιήστε φίλτρα αέρα ή αναπνευστήρες για να κρατήσετε τη γύρη, τη μούχλα και άλλα ερεθιστικά έξω από τους πνεύμονές σας.
Για παράδειγμα, ελέγξτε την ποιότητα του αέρα έξω πριν φύγετε από το σπίτι σας και λάβετε προφυλάξεις εάν η ποιότητα του αέρα είναι κακή
Υπόδειξη:
Είναι πολύ σημαντικό να μην καπνίζετε εάν έχετε κυστική ίνωση. Το κάπνισμα μπορεί να περιορίσει σοβαρά την ικανότητά σας να αναπνέετε, η οποία είναι ήδη μειωμένη λόγω της κατάστασής σας.
Βήμα 6. Χρησιμοποιήστε θεραπεία οξυγόνου, εάν χρειάζεται
Στις περισσότερες περιπτώσεις, η κυστική ίνωση τελικά θα προχωρήσει τόσο πολύ που θα χρειαστεί να χρησιμοποιήσετε παροχή οξυγόνου και μάσκα για να εισάγετε αρκετό οξυγόνο στο σύστημά σας. Συζητήστε με το γιατρό σας για το πώς αναπνέετε και εάν η οξυγόνωση του αίματος σας είναι αρκετά υψηλή για να καθορίσετε εάν πρέπει ή όχι να αρχίσετε να χρησιμοποιείτε μάσκα οξυγόνου.
- Ο γιατρός σας πιθανότατα θα χρησιμοποιήσει τον όρο υποξαιμία εάν έχετε χαμηλή συγκέντρωση οξυγόνου στο αίμα σας.
- Η θεραπεία οξυγόνου δεν σημαίνει απαραίτητα ότι θα πρέπει να είστε σε οξυγόνο 24 ώρες την ημέρα. Για παράδειγμα, μπορεί να χρειαστεί να χρησιμοποιήσετε οξυγόνο κατά την άσκηση για να σας βοηθήσει να ασκηθείτε περισσότερο. Ο γιατρός σας μπορεί να σας δώσει οδηγίες σχετικά με το πόσο συχνά και πόσο καιρό πρέπει να χρησιμοποιείτε οξυγόνο.
Βήμα 7. Ελέγξτε τη μόλυνση αποφεύγοντας την επαφή με τα μικρόβια
Όταν έχετε ΚΙ, οι πνεύμονες σας είναι επιρρεπείς σε λοίμωξη. Εξαιτίας αυτού, πρέπει να αποφύγετε την επαφή με βακτήρια, ιούς και μούχλες. Ο καλύτερος τρόπος για να το κάνετε αυτό είναι να καθαρίζετε συχνά τα χέρια σας, να αποφεύγετε την επαφή με άλλα άτομα με ΚΙ και να καθαρίζετε τον αναπνευστικό σας εξοπλισμό τακτικά.
- Πλένετε τακτικά τα χέρια σας για να κρατήσετε τα μικρόβια μακριά από τη μύτη και το στόμα σας.
- Πρέπει να αποφύγετε την επαφή με άλλα άτομα με ΚΙ, επειδή είναι πιθανότατα φορείς μικροβίων που θα μπορούσαν να προκαλέσουν μόλυνση στους πνεύμονές σας. Επιπλέον, θα μπορούσατε να μεταφέρετε μια μόλυνση που έχετε και σε αυτούς.
- Είναι ιδιαίτερα σημαντικό να καθαρίσετε τον εξοπλισμό νεφελοποιητή σας έτσι ώστε να μην εισάγει μικρόβια απευθείας στους πνεύμονές σας.
Μέθοδος 3 από 3: Χειρουργική θεραπεία για κυστική ίνωση
Βήμα 1. Κάντε εγχείρηση εντέρου εάν έχετε απόφραξη εντέρου
Η κυστική ίνωση μπορεί να προκαλέσει μια ποικιλία προβλημάτων στα έντερα, μεταξύ των οποίων είναι ο εγκολεασμός. Πρόκειται για μια κατάσταση κατά την οποία ένα τμήμα των εντέρων σβήνει μέσα σε ένα άλλο τμήμα των εντέρων και δημιουργεί ένα μπλοκάρισμα. Αυτή είναι μια κατάσταση έκτακτης ανάγκης που απαιτεί να κάνετε χειρουργική επέμβαση έκτακτης ανάγκης.
Η χειρουργική του εντέρου περιλαμβάνει την αφαίρεση του τμήματος των εντέρων που έχει φράξει και την επανατοποθέτηση των κομμένων άκρων μεταξύ τους
Βήμα 2. Πάρτε ένα σωλήνα σίτισης εάν δεν μπορείτε πλέον να λάβετε αρκετά θρεπτικά συστατικά
Εάν η κυστική ίνωση σας έχει καταστήσει αδύνατη τη λήψη αρκετών θερμίδων επειδή δεν μπορείτε να αφομοιώσετε αρκετή τροφή, μπορεί να χρειαστεί να ξεκινήσετε να τρώτε με σωλήνα σίτισης. Συζητήστε με το γιατρό σας εάν αυτό είναι απαραίτητο για εσάς.
Ένας σωλήνας σίτισης μπορεί είτε να μπει στο στομάχι σας μέσω της μύτης σας είτε μπορεί να εισαχθεί χειρουργικά απευθείας μέσω της κοιλιάς σας
Υπόδειξη:
Ένας λόγος που ένας σωλήνας σίτισης μπορεί να είναι πολύ χρήσιμος είναι ότι μπορεί να παρέχει θρεπτικά συστατικά στο σύστημά σας συνεχώς, ακόμη και όταν κοιμάστε.
Βήμα 3. Εξετάστε το ενδεχόμενο να κάνετε μεταμόσχευση πνεύμονα εάν οι πνεύμονές σας δεν λειτουργούν πλέον
Εάν η κυστική σας ίνωση γίνει τόσο προχωρημένη που οι πνεύμονές σας δεν λειτουργούν πλέον, μπορεί να χρειαστεί να μεταμοσχεύσετε νέους πνεύμονες στο σώμα σας. Συζητήστε αυτήν την επιλογή με το γιατρό σας και μπείτε στη λίστα μεταμοσχεύσεων για να ταιριάξετε με έναν δότη.
- Οι λόγοι για τους οποίους μια μεταμόσχευση πνεύμονα μπορεί να καταστεί απαραίτητη περιλαμβάνουν συνεχή και σοβαρά αναπνευστικά προβλήματα και δημιουργία αντίστασης στα αντιβιοτικά που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία λοιμώξεων.
- Η μεταμόσχευση πνεύμονα είναι μια σημαντική χειρουργική επέμβαση που μπορεί να είναι απειλητική για τη ζωή. Ωστόσο, οι νέοι πνεύμονές σας μπορούν να βελτιώσουν σημαντικά την ποιότητα της ζωής σας.
